L’emergenza e la profilassi
La conoscenza dei meccanismi molecolari che determinano la malattia permettono oggi di impostare percorsi di cura sia per gli attacchi acuti di HAE (la terapia on demand), sia per la profilassi, cioè per la prevenzione degli attacchi.1
Gli attacchi di HAE vanno trattati subito. Va tenuto presente che non esistono metodi oggettivi per definire l’inizio di un attacco: ogni paziente riconosce l’esordio in base alla propria esperienza.1
La terapia di emergenza consiste in farmaci specifici per trattare gli attacchi acuti.2
È molto importante intervenire velocemente sull’angioedema, in modo che l’attacco si risolva completamente. La somministrazione può essere domiciliare o presso la guardia medica/Pronto Soccorso o in Centri di Riferimento per l’angioedema ereditario. Per i pazienti che nonostante l’ottimizzazione della terapia on demand presentano ancora attacchi frequenti e gravi che compromettono la qualità della vita è consigliata la terapia di profilassi, farmaci che assunti periodicamente riducono sensibilmente la frequenza degli attacchi.1
- ANGIOEDEMA EREDITARIO da difetto di C1 inibitore a cura di Marco Cicardi, Andrea Zanichelli Dipartimento di Scienze Biomediche e Cliniche L. Sacco, Università di Milano, Ospedale L. Sacco, Milano
- Zuraw BL. Hereditary angioedema. N Engl J Med. 2008, 359(10):1027_1036